|
Möglichkeiten und Grenzen der Hornhaut-Transplantation heute Antrittsvorlesung am 22.02.1999
zum Abschluß des Habilitationsverfahrens Spectabilis! Als Augenärzte sind wir in der Regel entweder mit Visusminderungen
oder mit Schmerzen konfrontiert. Visusminderungen können entweder optischer
oder organischer Natur sein. Optische Visusminderungen - wir sprechen
von Fehlsichtigkeiten - lassen sich heute gut ausgleichen durch Brille,
Kontaktlinse, oder in ausgewählten Fällen durch bestimmte Methoden der
refraktiven Chirurgie. Organische Schäden an Sehnerv und Netzhaut sind
weitgehend irreversibel und keiner kurativen Chirurgie zugänglich, wie
etwa bei den Glaukomen oder bei der diabetischen Retinopathie. Dagegen
sind die pathologischen Veränderungen von Hornhaut, Linse und Glaskörper
heute mikrochirurgisch gut kurierbar durch Hornhaut-Transplantation,
Katarakt-Extraktion und Pars-plana-Vitrektomie.
Ich habe vor, wie folgt zu gliedern: Es sollen zunächst die Historie und die Häufigkeit kurz dargestellt werden, dann das breite Spektrum der Indikationen und die heute immer noch ungelösten Probleme. Im Detail soll auf die modernen mikrochirurgischen Techniken und die dadurch erzielbaren Ergebnisse eingegangen werden.
Die Hornhautverpflanzung kann entweder lamellär oder perforierend geschehen. Lamellär bedeutet, daß ohne den Bulbus zu eröffnen nur das oberste Scheibchen entfernt wird und durch ein entsprechend dickes oberflächliches Transplantat ersetzt wird. Bei der perforierenden Keratoplastik wird die Hornhaut in voller Dicke transplantiert. Es entsteht Kontakt des Transplantates zum Kammerwasser und die Prozedur ist wesentlich invasiver. Es verwundert deswegen nicht, daß die erste lamelläre Keratoplastik von Arthur von Hippel 1888, deutlich vor der ersten perforierenden Keratoplastik 1905 von Eduard Zirm gelang. Rechts sehen Sie den historischen uhrwerkgetriebenen Trepan, den Arthur von Hippel für seine lamelläre Trepanation damals benutzte.
Das sind Auszüge aus der Originalarbeit von Eduard Zirm über die erste erfolgreiche totale Keratoplastik, die in Albrecht von Graefe's Archiv für Ophthalmologie 1906 publiziert wurde.
Hier ein Bild aus seiner Originalarbeit. Sie sehen eine völlig durchgetrübte Hornhaut mit vielen Gefäßen und im Zentrum ein ganz kleines klares Transplantat. In Anbetracht des Mangels an suffizientem Nahtmaterial wurden damals relativ grobe Nähte von Limbus zu Limbus im Sinne einer Matratzennaht gespannt. Die Patienten mußten einige Wochen im Bett bleiben und Thrombembolien waren keine seltene Komplikation dieses okulären Eingriffes. Heute dagegen verfügen wir über feinste 10x0-Nylonfäden, die wir im Rahmen einer klassischen Keratoplastik bei einem Keratokonus in einer doppelt-kreuzförmigen diagonalen Stichweise vernähen. Wir versenken die Knoten im Stroma und unterlassen nie eine periphere Iridektomie zur Vermeidung einer perioperativen Winkelblocksituation, die möglicherweise der Auslöser für das sog. Urrets-Zavalia-Syndrom ist.
In dem Diagramm rechts sehen Sie zusammengefaßt die Zahlen der deutschen Hornhautregistratur, die wir hier im Hause führen. Zwischen 3000 und 4000 Hornhautverpflanzungen werden in Deutschland pro Jahr durchgeführt und damit insgesamt fast genauso viele wie alle anderen Organtransplantationen zusammen.
Hier die Zahlen aus unserem Hause: Es werden zwischen 200 und 300 Hornhautverpflanzungen im Jahr durchgeführt. Die geringere Anzahl perforierender Keratoplastiken pro Jahr zu bestimmten Zeiten, wie beispielsweise im Jahr 1994, sind nicht auf mangelnde Nachfrage von Patienten oder Augenärzten sondern einzig und allein auf den eklatanten Mangel an Spendergewebe zurückzuführen. Insgesamt erfolgten seit 1980 3800 Keratoplastiken in Erlangen.
Zur Erläuterung, warum gerade die Hornhaut-Transplantation eine so gute Prognose hat, einige Fakten zur Anatomie. Die Hornhaut ist im Zentrum anterior-posterior ca. 500 µm dick, in der Regel queroval mit Ausmaßen von 11 x 12 mm. Sie sehen oben das Epithel, welches etwa 90 % aller Zellkerne, zu erkennen an den violetten Punkten, auf sich vereinigt; darunter die avaskuläre und azelluläre Bowman'sche Lamelle, die wichtig ist für die Fadenverankerung bei der Hornhautverpflanzung; dann das relativ zellarme Stroma mit vielen Kollagenlamellen und vereinzelten Zellen (wir sprechen von Keratocyten); ganz unten die Descemet'sche Membran, auf die im Verlauf des Vortrages noch eingegangen wird wegen ihrer Rigidität und Widerstandskraft und angrenzend an das Kammerwasser die wichtigste Schicht bestehend aus einer Lage von Endothelzellen. Die Hornhaut ist sehr dicht innerviert.
Wir haben heute mit der konfokalen Mikroskopie eine Möglichkeit an der Hand, um in vivo die einzelnen Zellen der verschiedenen Zelllagen darzustellen. Sie sehen links einige Schichten des Epithels: Hier die gerade abschilfernden Zellen dieses sehr regenerationsfreudigen Zellverbandes, hier eine mittlere Zelllage und hier die basale Zellschicht mit ihrer hexagonalen Zellform und einigen Nervenendigungen. Rechts sehen Sie als weiße feine Linien die subepithelialen Nerven sowie dickeren Nerven des tieferen Stromas.
Links oben sehen Sie vereinzelt im Stroma liegende Keratozyten. Die wolkenartigen Veränderungen stellen bei diesem speziellen Patienten Einlagerungen von sauren Mucopolysacchariden bei der sog. fleckigen oder makulären Dystrophie dar. Und hier nun zu dieser wichtigen einlagigen Schicht, der Endothelzellschicht: Es handelt sich hierbei um hexagonale Zellen, die ganz entscheidend sind als Pumpzellen. Durch aktiven Transport wird die Hornhaut frei von der Flüssigkeit gepumpt, die ja stets passiv im Übermaß eindringt. Rechts unten sehen Sie ein pathologisches Bild: Diese warzenförmigen Verdickungen der Descemet'schen Membran verdrängen zum Teil die Endothelzellen. Wenn diese warzenförmigen Prozesse - wie bei der Fuchs'schen Dystrophie - ein zu großes Ausmaß annehmen, dekompensiert die Hornhaut. Sie kann nicht mehr frei gepumpt werden von der überschüssigen Flüssigkeit.
Prinzipiell wollen wir als Augenärzte die Hornhautverpflanzung vermeiden. Solange wir es mit oberflächlichen Einlagerungen zu tun haben, so wie hier eines Masson-positiven hyalinen amorphen Materials bei der sog. granulären Dystrophie, dann benötigen wir weder eine lamelläre noch eine perforierende Hornhaut-Verpflanzung: Wir können uns eines Kaltlichtlasers, des sog. Excimerlasers bedienen, der bei 193 nm emittiert. Er hat keine nennenswerten thermischen Effekte und wir können unter Zuhilfenahme einer Metallmaske, Innendurchmesser 6 mm, durch einen scannenden Laserstrahl mit einer Genauigkeit im µm-Bereich diese pathologische Oberfläche abtragen, bis wir intraoperativ auf eine klare, zentrale Hornhaut stoßen. Dieser Eingriff wird PTK (Phototherapeutische Keratektomie) genannt. Das Epithel heilt sehr schnell innerhalb von wenigen Tagen über den Gewebedefekt und man kann sich die Hornhautverpflanzung mit allen möglichen Komplikationen (Fadenkomplikationen, immunologische Komplikationen, Wundheilungsstörungen) ersparen.
Zwei Beispiele: Oberflächliche Einlagerungen bei einer granulären Dystrophie links vorher und rechts 6 Wochen nach der PTK: Die zentrale Hornhaut vor der Pupille ist klar.
Eine weitere Indikation für die PTK besteht wie hier bei einer atypischen Reis-Bücklers'schen Dystrophie - links vorher und rechts 5 Wochen nach der PTK zur Vermeidung einer Hornhaut-Transplantation.
Nun wenden wir uns aber der Hornhautverpflanzung zu. Hierbei möchte ich zunächst durch das Spektrum der Indikationen etwas systematisch führen und der Übersichtlichkeit halber unterteilen in optische, kurative und tektonische Indikationen. Naturgemäß gibt es eine Reihe von Überlappungen, welche ich Sie bitte, im weiteren Verlauf meiner Ausführungen zu bedenken. Optische Indikationen spielen sich im Hornhautzentrum ab, kurative Indikationen in der Regel peripher als Korneoskleralplastik oder als exzentrische tektonische Mini-Keratoplastik. Zunächst zu den optischen Indikationen:
Hierzu zählen die zentralen Trübungen, die Narben, wie hier z.B. eine Vernarbung nach Verätzung. An der Spaltlampe imponieren diese Narben oft als sehr oberflächlich gelegen. Wenn man sie aber dann versucht, mittels PTK zu behandeln, so stellt man fest, daß sie doch sehr tief reichen und es wird eine Keratoplastik, in der Regel eine perforierende Keratoplastik, unumgänglich sein, um die Sehkraft merklich zu verbessern.
Hier das schreckliche Bild eines Patienten, bei dem extern versucht worden war, mit 32 radialen Keratotomien eine Kurzsichtigkeit von -8,0 Dioptrien zu behandeln. Aufgrund der ausgeprägten Vernarbungen und Epithelpfröpfe, die sich durch die gesamte Hornhaut bis in 2/3 Tiefe ziehen, läßt sich diese Sehstörung nur durch eine perforierende Hornhautverpflanzung kurieren.
Links das klinische Bild einer makulären Dystrophie, welche wir zuvor bereits im konfokalen Bild gesehen haben. Rechts im histologischen Schnitt die Einlagerungen von sauren Mucopolysacchariden vom Epithel durch das ganze Stroma hindurch bis zum Endothel. Auch hier nur eine durchgreifende Hornhautverpflanzung sinnvoll.
Eine weitere optische Indikation stellt die sog. gittrige Dystrophie dar mit ihren Amyloideinlagerungen in Gitterform durch das gesamte Stroma hindurch. Rechts ein histologischer Schnitt eines anderen Patienten nach Congorot-Färbung im polarisierten Licht. Sie sehen die typische grüne Anisotropie, die histologisch als Indikator dieser Erkrankung gilt.
Nun zu den pathologischen Krümmungen, die ebenfalls einer optischen Keratoplastik bedürfen. Hier ist zu unterscheiden, vor allem der Keratokonus mit einer zentralen Verdünnung der Hornhaut, wobei die mittlere Peripherie in der Regel weitgehend normal dick ist. Dagegen auf der rechten Seite der Keratoglobus mit relativ normaler Dicke der Hornhaut im Zentrum, allerdings sehr dünner Hornhaut in der mittleren Peripherie. Die chirurgische Herausforderung ist rechts wesentlich größer als links.
Hier zwei Befunde der Hornhauttopographieanalyse, eines diagnostischen Verfahrens, welches heute aus der Hornhautsprechstunde nicht mehr wegzudenken ist. Es stellt flächig die oberflächliche Krümmung der Hornhaut dar. Die roten Farben zeigen relativ steile Areale, die blauen Farben relativ flache Areale. Sie sehen auf der linken Seite die typische Doppelkeulenkonfiguration einer normalen Hornhaut, dagegen rechts das Bild eines Keratokonus mit einer inferioren Ansteilung, die Sie an der roten bis weißen Farbe erkennen können.
Nun weiter von den optischen zu den kurativen Indikationen, die in der Regel zusätzlich auch eine optische Verbesserung bringen sollen. Bei der tiefen Keratitis versucht man, das infektiöse Agens herauszuschneiden, bei der Endotheldekompensation, die nicht mehr funktionsfähige Endothelschicht. Rechts die disziforme Narbe nach herpetischer Keratitis. Die Hornhaut ist komplett durchgetrübt und mäßiggradig vaskularisiert aufgrund rezidivierender viral bedingter Hornhautentzündungen.
Auf der rechten Seite das klassische Bild einer Amoeben-Keratitis. Der Patient war Träger einer weichen Kontaktlinsen, er hatte sehr starke Schmerzen. Weiterhin sehen Sie das pathognomonische Zeichen der Keratoneuritis an diesen feinen, weißlichen Strichen. Hierbei handelt es sich um entzündliche Infiltrationen entlang der Hornhautnerven.
Weiter zu den kurativen Indikationen. Rechts das klassische Endothelbild einer Fuchs'schen Dystrophie. Fokal noch angedeutet die normalen hexagonalen Zellen. Das Bild ist insgesamt etwas trüb aufgrund der Endotheldekompensation mit Hornhautverdickung, wie Sie hier an der Hornhautdicke von 790 µm anstatt normalerweise zwischen 500 und 550 µm sehen können, und dazwischen diese dunklen Hohlräume. Hierbei handelt es sich um warzenförmige Verdickungen, welche die Endothelzellen auf kleine Leisten am Rande verdrängen. Wir können diese Erkrankung heute nur heilen mittels durchgreifender Hornhautverpflanzung. Die Alternative wäre hier eine posteriore lamelläre Keratoplastik, wobei nur die kranke Endothelschicht ersetzt würde. Allerdings bestehen hier noch erhebliche technische Grenzen, so daß dieses Verfahren noch nicht für die klinische Anwendung bereit steht.
Eigentlich selten zur perforierenden Keratoplastik führt die sog. hintere polymorphe Dystrophie, die nach Schlichting benannt ist. Das Endothel ist mehrlagig und die Zellen ähneln Epithelzellen. Auch hier kann es jedoch in vereinzelten Fällen zu einer Hornhautdekompensation kommen.
Links sieht man bei einem 5-jährigen Kind eine sog. Congenitale hereditäre Endotheldystrophie (CHED) mit einer enormen Schwellung der Hornhaut. Auch hier müßte relativ frühzeitige eine Hornhautverpflanzung durchgeführt werden, um der Schwachsichtigkeit (Amblyopie) vorzubeugen. Rechts der Befund 2 Jahre nach der Hornhautverpflanzung. Bei bereits entfernten Fäden im Zentrum ein klares, dünnes Transplantat.
Hier ein ganz dramatischer Befund: Nach mißglückter intraokularer Chirurgie, vorausgegangener Katarakt-Extraktion und multiplen Manövern an der Kunstlinse, eine stark verdickte und eingetrübte Hornhaut. Auch hier ist nur eine perforierende Hornhautverpflanzung sinnvoll. Zusätzlich finden sich hier Kalkeinlagerungen im oberflächlichen Stroma im Sinne einer Hornhautbanddegeneration. Gehen wir nun weiter von den optischen und den kurativen zu den tektonischen Einsätzen der Hornhaut-Transplantation.
Eigentlich eine Rarität stellt der traumatische Hornhautdefekt dar, der oft durch Nähte ohne Transplantat korrigierbar ist. Wenn aber der Defekt größer ist, wie hier, dann läßt sich dieses nur durch ein ...
... exzentrisches, tektonisches Korneoskleraltransplantat - perforierend hier im Hornhautbereich, lamellär im Sklerabereich - versorgen.
Eine tektonische Indikation klassischer Art stellt das perforierte oder vor der Perforation stehende Hornhautulkus dar. Hier eine tiefe herpetische nekrotisierende, ulzerierende Keratitis.
Bitte beachten Sie den feinen weißen Strich am Geschwürsgrund. Dieser Strich stellt die Descemet'sche Membran dar, je nach Alter 7 bis 14 µm dick. Sie verhindert oftmals, für einige Tage zumindest, daß das Auge wirklich perforiert und - wie man im Volksmund sagt - "ausläuft". Hier ist eine exzentrische tektonische Keratoplastik nötig. Rechts der Befund 2 Jahre postoperativ. Sie sehen daß die Narbe hier genau durch das optische Zentrum verläuft. Um den Patienten auch visuell zu rehabilitieren, brauchen wir noch eine zusätzliche zentrale Keratoplastik mit größerem Durchmesser im entzündungsfreien Intervall.
Dann eine Prozedur, die Herr Professor Naumann eingeführt hat: Die sog. Blockexzision, die bei Tumoren des Ziliarkörpers oder - wie hier - bei traumatischer Epithelimplantationszyste angewendet wird. Diese Zysten lassen sich nicht etwa durch Laserschüsse kurieren. Man läuft hier eher Gefahr, daß eine zystische Epithelinvasion in eine diffuse umgewandelt wird. Die Verlegung des Kammerwinkels mit intraokularem Druckanstieg kann letztlich zum Verlust des Auges führen. Nein - man muß hier die gesamte Zyste mit einem Stück Regenbogenhaut ...
... mit einem Stück Lederhaut und mit einem Stück Ziliarkörper entfernen. Aufgrund einer beginnenden Linsentrübung wurde in diesem Fall gleichzeitig die Linse abgesaugt und eine Kunstlinse implantiert. Der Befund rechts wenige Tage nach der Operation.
Und hier ein ganz ungewöhnlicher Befund. Sie sehen eine Epithelimplantationszyste nach zurückliegender Keratoplastik. Auch hier nur die Blockexzision zur Entfernung der Zyste in toto sinnvoll. Die Deckung des Defektes erfolgt wiederum durch eine exzentrische tektonische Korneoskleralplastik. [ Seitenanfang | nächste Seite ]
|
