105. Erlanger Augenärztlichen Fortbildung

Vortrag der 105. Erlanger Augenärztlichen Fortbildung von Dr. med. G. Gusek-Schneider "Aspekte der Anblyopie- und Schielbehandlung"

EPSa GmbH unterstützte die technische Umsetzung der Live-Übertragung des Hauptvortrages "Aspekte der Amblyopie- und Schielbehandlung" von Frau Dr. G. Gusek-Schneider

Aspekte der Amblyopie- und Schielbehandlung

Ich habe dieses Referat in 3 Hauptgruppen eingeteilt und möchte mit neueren Aspekten der Amblyopiebehandlung beginnen.

Die Amblyopiebehandlung interessiert bei einseitigen Amblyopien nicht nur wegen des betroffenen Auges, sondern auch wegen der statistisch nachweisbar höheren Verletzungsgefahr des gesunden Auges.
Man kann zwei große Gruppen der Amblyopie unterscheiden:
Die Stimulusdeprivationsamblyopie und die Suppressionsamblyopie beim monolateralen oder alternierenden Schielen.
Am gravierendsten sind unter den Stimulusdeprivationsamblyopien natürlich die Veränderungen, die zu einer Verlegung der optischen Achse führen können wie Lidhämangiome oder die optischen Medien direkt betreffen, wie ein- oder beidseitige Totalkatarakte . Ametropien und Strabismus finden sich bei einigen Patientengruppen häufiger, auf einige wird im einzelnen eingegangen.
Ein- und beidseitige dichte Katarakte müssen unmittelbar nach der Geburt innerhalb der latenten Phase für die Stimulusdeprivation ohne Hinterkammerlinsenimplantation operiert werden. Die klinischen Ergebnisse unserer Klinik anhand 186 Patienten, 66 bilaterale, 54 unilaterale und die anderer Autoren belegen eindeutig die schlechtere Prognose bei späterer Operation, insbesondere bei den einseitigen Katarakten.
Selbstverständlich ist bei diesen Patienten eine intensive Nachbetreuung erforderlich mittels Brillenverordnung, Okklusionstherapie und im frühen Kindesalter einmal im Jahr eine Narkoseuntersuchung zur Tensio- und Netzhaut kontrolle.
Die Brillenkontrolle muß vor dem Laufalter auf die Nähe, also ca. 20 -25 cm erfolgen, d.h. 4-5 dpt als die ermittelten Skaiskopiewerte verordnet werden, im Laufalter dann eine Bifokalbrille.
Bei guter Compliance der Eltern passen wir harte Cl mit einer Tragezulassung von 1 Woche an. Dazu messen wir die HH-Radien unmittelbar vor der Cataraktextraktion. Wir empfehlen dann nach einer Woche eine Trage pause von einem Tag, an dem dann die Aphakiebrille getragen wird. Ziel ist, daß die Eltern das tägliche Ein-und Aussetzen der Cl erlernen.
Wir haben die Erfahrung gemacht, daß dieser Modus von dem kleinen Patienten bis zum Alter von ca. 1-11/2 toleriert wird. Nach dieser Zeit kann insbesondere bei einseitigen Aphakien die Hinterkammerlinsenimplantation zur Erleichterung der Amblyopiebehandlung erwogen werden. Damit ist durch die Cl die Zeit des größten Bulbuswachstums überbrückt und eine sehr hohe Anisomyopieentwicklung nach der Hinterkammerlinsenimplantation wird vermieden.

Partielle Katarakte werden in der Regel erst später bei Zunahme der Trübung operationswürdig. Hauptkriterium ist dabei der Funduseinblick und die Abbildbarkeit des Fixationssterns auf der Foveola.
Die Cataracat polaris anterior, die meistens einen sehr kleinen Durchmesser und guten Funduseinblick hat, führt aber durch die zentrale Lage sehr häufig zur exzntrischen Fixation und damit einer Amblyopie und bedarf daher engmaschiger Kontrolle.wir empfehlen hier vor einer eventuell notwendig werdenden Operation die Okklusionsbehandlung unter Weitstellung der Pupille.
Bei den partiellen ein-und beidseitigen Katarakten führen wir nach Vollendung des 1- Lebenshalbjahres eine Kataraktextrakiton mit Hinterkamerlinsenimplantation durch.Wir stellen nochmal die bisherigen Ergebnisse bei den 3 Hauptgruppen vor. Die Cat. Congenita varia umfassen auch die Cat. Zonularis.
Die günstigsten Ergebnisse, hier gezeigt an der Grenzmarke der Lesefähigkeit werden bei den traumatischen und den Cat. Zonularis erzielt.
Die hohe Anisomyopierate ist u.E. im Hinblick auf die Amblyopie weniger gravierend als die bei reiner Aphakie vorliegende Anisohyperopie.
Bei Oberlidhämangiomen und Unterlidhämangiomen muß neben systemischer Cortisontherapie bei stärkerer Ausprägung auch der Hornhautastigmatismus engmaschig kontrolliert werden.
Jetzt zu einigen Krankheitsbildern mit erhöhter Rate an Amblyopie, Strabismus und Refraktionsfehlern, zunächst zur Ptosis congenita.
Hier eine Kind mit Blepharophimose. Eine Operation sollte hier möglichst erst nach Vollendung des 5. Lebensjahres erfolgen, sofern die Amblyopiebehandlung durchführbar ist und keine zu starke Kopfzwangshaltung vorliegt.
Deprivation- also die Ptosis selber- als alleinige Ursache der Amblyopie ist bei allen Ptosisformen nach unseren Ergebnissen und denen der Literatur eher selten und dann gering ausgeprägt.
Dagegen sind im Vergleich zu Reihenuntersuchungen die amblyopiogenen Refraktionsfehler wie Hyperopie und Astigmatismus deutlich haüfiger und zwar auch am Partnerauge.
Dasselbe gilt für amblopiogene Anisometropien und Strabismus dementsprechend findet sich in einer sehr hohen Rate eine Amblyopie nicht nur am Ptosis-sondern auch am Partnerauge.
Frühgeborene haben häufiger als Normalgeborene Strabismus, Anisometropien und insbesondere Myopien. Neuere Literatur weist auf einen möglichen Zusammenhang zwischen Vorliegen einer Retinopathia prämaturorum und der Entwicklung von Myopien hin.
Beim Down -Syndrom ist insbesondere Astigmatismus häufiger zu finden als in Reihenuntersuchungen.
Astigmatismus ist auch ein häufiger Refraktionsfehler beim okulären oder okulokutanen Albinismus, der die vorhandene Amblyopie durch Foveolaaplasie und evtl vorhandenen Nystagmus noch verstärken kann. Käsmann und Ruprecht fanden beim okulokutanen Albinismus einen- allerdings statistisch nicht signifikanten - Unterschied des Auftretens von Myopie und Hyperopie bei tyrosinasenegativen und -positiven Formen des okulukutanen Albinismus.
Hier finden Sie zusammmengefaßt, welche Refraktionsfehler nach neuerer Literatur als amblyopiogen gelten und korrigiert werden sollten.
Hyperopien bis zu 4 dpt und Astigmatismen bis zu 3 dpt im Babyalter von unter 1 Jahr, sofern kein Schielen vorliegt zunächst nur kontrollbedürftig.
Im späteren Lebensalter kann bei grenzwertigen Hyperopien die Entscheidung ob Brille oder nicht vom binokularen Visus abhängig gemacht werden, sofern kein Schielen vorliegt.
Entscheidend ist für die Akzeptanz der Brille der Brillensitz mit breitem Nasensteg und elastischen Bügeln, die Brillenberatung kann man sich durch das vom Berufsverband herausgegebene Poster erleichtern.
Eine häufig von den Eltern gestellte Frage ist, ob durch die Brille die Refraktionsentwicklung beeinflußt wird. Im Tierversuch ist sowohl bei niedrigen Tierarten als auch bei Primaten eine Hyperopieentwicklung durch Vorgabe von Pluslinsen als auch umgekehrt eine Myopieentwicklung durch Minuslinsen nachweisbar. Hier schematisch dargestellt : myopische Defokussierung durch eine Pluslinse, hypothetisch wird angenommene, daß hierdurch ein Shift der Sklera, im Sinne der Hemmung des Bulbuswachstums und somit eine Hyperopisierung stattfindet.
Die Ergebnisseder Tierversuche ließen sich bisher beim Menschen nicht nachweisen, die Auskorrektur von Hyperopien führte nicht weniger häufig zur Emmetropisation als das nicht Auskorrigieren, und hatte insgesamt einen positiven Einfluß, nämlich Verhinderung von Amblyopien und Strabismus.

Wie kann man Amblyopien und Strabismus schon im frühen Kindesalter nachweisen ?
Neben Abdecktest und Beurteilung ob die Hornhautreflexe parallel stehen
kann schon im Babyalter Fusion relativ schnell nachgewiesen werden, indem man die Kinder eine kleine Lichtquelle fixieren läßt und beidseits 12 oder 14 Prismen Basis außen vorhält. Man sieht dann eine Fusionsbewegung nach innen und eine Refusionsbewegung nach außen bei Wegnahme des Prismas. Eine hohe Amblyopie kann ausgeschlossen werden, wenn das Kind unter Vorgabe von einem Vertikalprisma die Fixation wechselt. Grundlage dieses Testes ist, daß die vertikale Fusion meistens 2 Prismen nicht überschreitet und daher 4 oder Prismen nicht mehr fusioniert werden können. Auch ein positiver Lang Stereotest schließt eine sehr hohe Amblyopie aus.
Mikrostrabismus kann ohne zu Hilfenahme von bildgebenden Verfahren (auf Basis der Beurteilung der Purkinjereflexe) meiner Meinung nach klinisch erst relativ sicher im Alter von ca. 3 Jahren ausgeschlossen werden, wenn eine Sehschärfenbestimmung einigermaßen sicher möglich ist sowie die Fixationsprüfung. Der Abdecktest alleine ist hier nicht ausreichend, da er auch negativ ausfallen kann bei exzentrischer Fixation am betroffenen Auge. Weiterhin hilfreich ist der Brücknersche Durchleuchtungstest: die Pupille des betroffenen Auges leuchtet heller auf und der 4 cm/m Basis außen Test: man sieht dann am schielenden Auge keine Refusionsbewegung.

Der Okklusionsrhythmus bei monolateraler Amblyopie ist seit Jahren etabliert:
Im ersten Lebenshalbjahr minutenweise, dann halbe Wachzeit, ab Vollendung des ersten Lebensjahres Tage wie Lebensalter zu 1 Tag beide Augen offen, Teilzeitokklusion bei Veränderungen mit Binokularsehen. Wichtig ist, die Eltern gleich zu Beginn der Okklusionstherapie auf die mögliche Dauer hinzuweisen, in vielen Fällen ist es ratam, eine Ausschleichokklusion auch im Schulalter durchzuführen, z.B. mit Mattfolie oder Bangerter Folien.
Auf die Dauerokklusion gehe ich nachher ein, bei zu spät entdeckter therapieresistenter Amblyopie eines Auges empfehlen wir das Tragen einer Schutzbrille.
Bei weniger ausgeprägten Refraktionsfehlern kann die Okklusionstherapie auch erst nach Visuskontrolle mit Brille und dann noch vorhandener Amblyopie eingeleitet werden.
Ziel der Abklebbehandlung beim Schielen ist das Erreichen der Alternation, auch dies muß gleich am Anfangmit den Eltern besprochen werden, sowie gleiche Sehschärfe in Ferne und vor allem auch in Nähe, geprüft mit dem Reihenvisus.
Eine streng alternierende Okklusion, also z.B. ganztags im Wechsel ist wegen der zwar seltenen aber doch vorhandenen Diplopiegefahr zu vermeiden.
Methodisch stehen verschiedenenVerfahren zur Verfügung. Am sichersten ist die faciale Okklusion mit Pflaster, bei ungenügenderCompliance können die Ausweichverfahren angewandt werden.
Mattfolienokklusion sollte erst nach Erreichen in etwa gleicher Sehschärfe an beiden Augen zur Visuserhaltung durchgeführt werden.

Ergebnisse später Okklusionstherapie bei Amblyopie sind sehr divergierend,
ich habe die Ergebnisse des letzten Jahres bei Kindern mit exzentrischer Fixation durchgesehen , bei denen wir größtenteils eine Dauerokklusion durchgeführt haben, also ein Auge für ca. 3 Wochen abgeklebt haben. Dabei zeigt sich, daß bei ungefähr ähnlichen Altersgruppen, Kinder mit frühkindlichem Schielen am besten auf diese Therapie ansprechen, während Amblyopieformen mit parafovealer Fixation am therapieresistentesten sind, dies unterstreicht noch einmal die Wichtigkeit des Ausschlusses von Mikrostrabismus und Anisometropien im früheren Kindesalter.

Ich komme nun zum nächsten Kapitel des Referates, den horizontalen Abweichungen:
Wir führen beim Innen und Außenschielen bis auf wenige Ausnahmen kombinierte Operationen an den Horizontalmotoren an einem Auge aus.
Wir richten uns dabei in der Op-Dosierung nach der im deuschsprachigen Raum von Krizok und Gräf etablierten Dosierung auf Basis der Achsenlänge. Als Eckpfeiler der Dosierung beim Innenschielen seien genannt: 20mm , dann Hälfte der gemessenen Gradzahl in mm, bei 23,5 mm 2/3 der gemessenen Gradzahl in mm.
Die Frage Früh-oder Spätoperationen beim frpühkindlichen Innenschielen ist bis heute noch nicht geklärt. Weiterhin ist ein gravierendes Argument gegen die Frühoperation die dann oft fehlende Compliance bei der Amblyopiebehandlung, ein eindeutiger Nachweis besseren Binokularsehens konnte bisher noch nicht erbracht werden. Die Ergebnisse der Europäischen Multizenterstudie diese Thema betreffend stehen noch aus. Ich möchte mich aber an dieser Stelle bei den Augenärzten herzlich bedanken, die uns bei der konsequenten Teilnahme unterstützen.
Beim nicht durch eine Akkommmodationstörung bedingten Konvergenzexzeß ist die Therapie der Wahl die Fadenoperation nach Cüppers.
Eine neuere Studie zeigt den Rückgang des Konvergenzexzesses bei fehlenden großen Fernwinkel . Bei Mikrostrabismus mit phorischer Komponente in der Ferne sollte zunächst der Fernwinkel operiert werden.
Bei plötzlich auftretendem Schielen handelt es sich in den meisten Fällen um einen dekompensierenden Mikrostrabismus, Doppelbilder sind hier seltener.
Weniger häufig ist das normosensorische Spätschielen, meist verbunden mit Doppelbildern und das alternate day squint, das einen 12, 24 oder 48 h Rhythmus aufweist. Bei allen Formen stellt sich die Frage einer Abklärung. Neuere Studien weisen darauf hin, daß bei Fehlen zusätzlicher neurologischer Symptome eine intrakranielle Erkrankung weniger wahrscheinlich ist.
Als Beispiel hier das Augenpaar eines Mädchens, bei dem das Innenschielen nur kurzfristig an den Tagen nachzuweisen war, an dem gering ausgeprägte Absencen auftraten und nach Einleitung einerTherapie nicht mehr nachzuweisen war.

Adduktionsdefizite nach Tenotomien-hier vor und nach Wiedervorholung des Musculus rectus internus- werden im klinischen Alltag immer seltener. Die Motilitätstörung muß vor allem durch die Anamnese und Prüfung der Konvergenz von der internukleären Ophthalmoplegie abgegrenzt werden, ebenso muß differentialdiagnistisch eine Myasthenie ausgeschlossen werden (Ptosis).

Häufige Motilitätsstörungen bei der Myopia magna sind Abduktionsdefizite, die mit einer beiseitigen Resektion der Recti laterales behandelt werden. Liegt zusätzlich eine vertikale Abweichung vor, kann die Kernspintomografie darüber Aufschluß geben, welche Muskeln vom Bulbus abgeglitten sind und eventuell einer Fixierung mit haltbaren Fäden bedürfen.

Beim angeborenen Brown Syndrom-also Hemmung der Hebung in Adduktion durch Verdickung der Musculus obliquus superior Sehne - ist eine operative Therapie nur dann angezeigt , wenn Doppelbilder in Primärposition und eine gravierendere Kopfzwangshaltung vorliegen.Bei erworbenen Brownsyndromen müssen rheumatische Erkrankungen, Stirnhöhlenaffektionen und Leukosen sowie Lymphome ausgeschlossen werden, dann kann eine Therapie mit Cortison eingeleitet werden, hier ein Patient vor und nach Cortison Therapie. Viel seltener und durch Inkonstanz abzugrenzen ist das Obliquus superior Klick Syndrom , ähnlich dem schnellenden Finger ander Hand.

Operativ kann die Therapie des dekompensierenden Strabismus sursoadductorius, also der Überfunktion des Musculus obliquus inferior ähnlich der der Trochlearisparese sein. Der Strabismus sursoadductorius ist eine häufige Schielabweichung, je nach Statistik bis zu 25 % des Erwachsenenschielens. Er kann von einer frischenTrochlearispareseabgegrenzt werden, durch länger währende Anamnese, insbesondere der Kopfneigung, erhöhter vertikaler Fusionsbreite, eventuell vorhandener Gesichtsassymmetrie und Doppelbildern vor allem im Seitblick.
Hier derselbe Patient nach Rücklagerung des Obliquus inferiorund Rücklagerung des kontralateralen Rectus inferior im Sinne der Gegenparese.
Grundsätzlich sollte bei erworbenen Paresen, insbesondere Bei Abducensparesen, aufgrund der Remissionsrate ca. 1 Jahr bis zu einem operativen Eingriff gewartet werden.
Ausnahmen stellen dringende berufliche Indikationen dar und Hirnstammläsionen, bei denen weniger häufig mit Remissionen zu rechnen ist.

Hier die klinischen Dias einer Trochlarisparese, vor allem durch Doppelbilder beim Abblick und die Anamnese vomStrabismussursoadductorius abzugrenzen- vor und nach Faltung des Obliquus superior.
Nach Faltung der Obliquus superior Sehne kann auch eine Rectus inferior Rücklagerung im Sinne der Gegnparese am kontralateralen Auge notwendig sein.
Bei der doppelseitigen Trochlearisparese, die durch gerínge oder fehlende Vertikalabweichungaber sehr hohe Excyclorotation gekennzeichnet ist, führen wir eine beidseitige Obliquus superior Vorderrandfaltung nach Harada-Ito durch.

Bei allen Paresen, vor allem wenn zumindest zeitweise eine Ptosis mit vorhanden ist und Winkelschwankungen aufreten muß grundsätzlich an eine okuläre Myasthenie gedacht werden. Diagnostisch steht hier für den Ophthalmologen der Blickhaltetest an der Harmswand. der Edrophoniumchlorid Test besser bekannt als Tensilon Test an der Harmswand , die Bestimmung der Acetylcholinrezeptoren-Antikörper zur Verfügung. Beim Simpson Test beobachtet man, ob sich das Lid bei längerem Aufblick senkt. Hier ein klinische Beispiel einer okulären Myasthenie, dem klinischen Bild eines Strabismus sursoadductorius entsprechend. Die Ptose führte hier zur richtigen Diagnose.

Okulomotoriusparesen können nur erfolgversprechend operiert werden, wenn in irgendeiner Blikrichtung ein Blickfeld mit binokularem Einfachsehen voliegt.
Dies ist bei partiellen Paresen der Fall.
Hier eine länger bestehnede Lähmung des Rectus superior (Hypophysenadenom Z.n. OP) mit entsprechenden Doppelbildern im Aufblick und Fusionsblickfeld im Abblick. Eine Rectus superior Rücklagerung am Gegenauge erbrachte eine deutliche Besserung der kompensatorischenKopfzwnagshaltung.
Rectus superior Schwächen sind relativ häufig beim Marcus Gunn Phänomen.
Einer Fehlverschaltung des motorischen Trigeminusastes und des Okulomotorius.Diese können erst im späteren Lebensalter auftreten. Hier sollte vor einer Lidoperation dann eine Rectsu superior Faltung vorgenommen werden.

Ein Beispiel für mechanisch bedingte Hebungsschwächen sind die Muskelveränderungen des Rectus inferior bei der endokrinen Orbitopathie
Hier führen wir entweder nur eine Rectus inferior Rücklagerung, oder bei größereren Abweichungen auch eine gleichzeitige Rectus superior Verkürzung durch.

Als letzte Gruppe möchte ich die Abduktionsdefizite anhand klinischer Beispiele demonstrieren.
Unter den Stilling-Türk Duane Syndromen ist die häufigste Form der Typ I mit ausschließlich Abduktionsdefizit. Ursache ist eine vermutlich zentral bedingte Fehlverschaltung zwischen Abducensfasernund Okulomotoriusfasern.
Operationswürdig ist der Befund nur, wenn eine extremere Kopfwendung, in der räumliches Sehen vorhanden ist , vorliegt. Die Operationsmethode der Wahl ist eine je nach Ausmaß der Kopfzwangshaltung zu dosierende Rectus internus Rücklagerung am betroffenen Auge.
Die Patienten müssen ausführlich darüber informiert werden, daß die Operation ausschließlich der Verbesserung der KZH, nicht der Motilität dient.

Bei den erworbenen Abducensparesen kann nach einem Jahr bei fehlender Remission eine kombinierte Op an den Horizontalmotoren vorgenommen werden.
Oft ist danach -wie auf dem rechten Dia zu sehen-die Motiltiät im Seitblick noch nicht ganz komitant, obwohl keine Abweichung mehr in Priärposition vorliegt.
Dies stellt die Indikation für eine Fadenoperation am kontrallateralen Rectus internus dar, die Doppelbilder sind dann nahezu vollständig behoben.
Bei Abducensparalysen, bei denen beider Abduktion die Mittelposition nicht oder nur knapp erreicht wird, sollte in keinem Fall eine Resektion des Rectus lateralis erfolgen, da dann aufgrund der Gefahr der Vorderabschnittsischämie weitere operative Maßnahmen blockiert sind.
Wir bieten seit kurzer Zeit an, im akuten Fall, bei Abducensparesen und -paralysen eine Botulinuminjektion in den Rectus medialis des betroffenen Auges vorzunehmen. Operativ ist dann eine Transpositionsoperation der vertikalen geraden Augenmuskeln nach außen angezeigt.
Bei dieser Operation ist grundsätzlich die Gefahr einer Vorderabschnittischämie, in der Regel gering ausgeprägt und reversibel , gegeben. Wir führen bei Risiskopatienten , zu denen Patienten mit Netzhautaffektionen und endokriner Orbitopathie sowie Gefäßleiden gehören zur klinischen Verlaufsbeobachtung die Laserflare-Tyndallometrie durch. Veränderungen können auch erst am zweiten postoperativen Tag auftreten und sind unter örtlicher Steroidtherapie reversibel.
Die Seltenheit dieser Komplikation entspricht den Ergebnissen anderer Auoren.
zurück